Болезнь Гиршпрунга у детей

Замена нечистых подгузников — один из наиболее малоприятных моментов родительской жизни, про что слагают огромное число шуток. Однако если малыш не способен данный подгузник загрязнить, отцу с матерью не до смеха. Дети, для которых освободить кишечный тракт проблемно, в некоторых случаях обладают заболеванием, известным как болезнь Гиршпрунга. Лечение почти всегда требует операции, однако к счастью, после процедуры дети могут осуществлять дефекацию без всяких трудностей.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга сопряжена с неверной работой толстой кишки у только что родившихся, грудничков и небольших детей. Недостаток продвижения каловых масс и неумение осуществить дефекацию в следствии патологии формирования нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, считается прирожденным изъяном. В основной массе случаев трудность обнаруживается с появления на свет, хотя есть случаи, когда симптомы проявляются неделями либо месяцами позже.

Причины возникновения

Толстая кишка перемещает переваренный материал через кишечный тракт с помощью серии сокращений, именуемых перистальтикой. Данный процесс контролируется нервами между слоями мышечной ткани в кишечном тракте.

У ребенка с заболеванием Гиршпрунга данные нервы отсутствуют по всей протяженности кишки, из-за чего предотвращается расслабленность толстой кишки, что может спровоцировать закупорку переваренного материала и усложнить развитие стула.

Болезнь Хиршпрунга может поражать всю толстую кишку либо же более короткий её отрезок ближе к прямой кишке. Больше всего нервные клетки прекращают развиваться ближе к прямой кишке, так как в матке клетки формируются по пути, что начинается в верхней части толстой кишки и завершается в конце, около прямой кишки. То есть из-за заболевания Гиршпрунга клетки просто заканчивают формирование на данном этапе.

Причина появления этой патологии до конца неведома, однако считается, что она может переходить по семейной линии и в 5 раз чаще встречается среди мужчин, нежели женщин. Дети с синдромом Дауна и генетическими болезнями сердца кроме того имеют усиленный риск формирования заболевания Гиршпрунга.

Симптомы и признаки

Выраженность медицинской симптоматики случается разнообразна, в зависимости от серьезности (уровня поражения кишечного тракта). Симптомы у ребенка с наиболее серьезной степенью поражения кишечного тракта обнаружатся уже в первые дни жизни. В менее значительных вариантах их возможно отметить позднее.

У только что родившихся болезнь Гиршпрунга способен выражаться соответствующим способом:

  • в первые дни существования у детей не отходит первородный кал;
  • опухший животик, газообразование;
  • диарея;
  • рвота, в некоторых случаях с примесью зеленоватой либо коричневой жидкости.

Неспособность освободить желудок в протяжение первых 48 часов жизни зачастую считается основным показателем заболевания Гиршпрунга у новорожденного.

Менее тяжкие поражения кишечника могут быть малозаметны в протяжение множества лет, вплоть до юношества. В данных ситуации признаки зачастую не ярко проявленные, однако длительные либо затяжные:

  • увеличенный в размере живот;
  • запоры;
  • трудности с набором веса;
  • рвота;
  • газообразование.

У ребенка кроме того может отслеживаться отставание в росте и формировании, взаимосвязанное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции из-за заболевания Гиршпрунга.

Диагностика заболевания

Данная аномалия развития является врождённой, появляется во время беременности между пятой и двенадцатой неделями. У мальчиков заболевание диагностируют чаще, чем у девочек в 4-5 раз и передаётся наследственным путём.

При диагностике в первую очередь врач собирает анамнез и опрашивает родителей, затем назначается рентгенодиагностика — самое информативное исследование. На обзорной рентгенограмме будут хорошо видны резко расширенные петли кишки. Для обнаружения петли можно использовать УЗИ брюшной полости. Для подтверждения результатов применяют колоноскопию, с помощью неё также можно сделать биопсию тканей стенки кишки.

Для диагностики болезни Гиршпрунга иногда применяют краситель барий. Эта процедура называется бариевая клизма. Врач при помощи клизмы вводит краситель в кишечник, затем под рентгеном барий проявляется и на снимках отчётливо видна ободочная кишка. В местах отсутствия нервных клеток, можно увидеть сужение кишечника.

Чтобы окончательно постановить диагноз врачу понадобятся результаты биопсии, а также результаты колоноскопии или определение активности ацетилхолинэстеразы (проводится во время биопсии).

Методы лечения и препараты

При данном заболевании используется консервативный и хирургический методы лечения. Однако консервативный обычно используется только как подготовка организма к последующему оперативному вмешательству или как способ отсрочить операцию до достижения пациентом определённого возраста, это чаще всего касается новорожденных.

Консервативная терапия включает следующие элементы:

  • Диета. Из рациона необходимо исключить мучные изделия и свежий хлеб. Питание должно включать продукты, содержащие клетчатку, витамины и белки.
  • Применение клизм.
  • Пробиотики — хилак форте, бификол, бифидум-бактерин форте, бактрин.
  • Витамины Е, С, В 6, В 12.
  • Занятия лечебной физкультурой и массаж.
  • Полиферментные средства. Ферменты и препараты панкреатина: фестал, панкреазим или мезим, креон, трифермент, дигестал, котазим, полизим, энзистал, панзионорм форте.
  • Введение электролитных растворов внутривенно.

Хирургическое лечение — единственный способ полностью вылечить пациента. В зависимости от тяжести заболевания проводится одна или две операции. После операции обязательно соблюдение строгой диеты и наблюдение врача.

Осложнения и последствия

Дети всегда тяжело переносят операции. Хирургическое вмешательство, реабилитация и возможные осложнения — увеличивают риск летального исхода. Если затягивать проведение операции, в организме ребёнка проходят вторичные изменения, которые могут привести к осложнениям. Именно поэтому важно следовать рекомендациям врача и плану лечения. При помощи консервативного лечения можно отложить операцию до наступления оптимального возраста ребёнка.

Послеоперационные осложнения, такие как рвота, температура и кишечные кровотечения, появляются крайне редко. После операции некоторые симптомы у детей могут остаться. Тем не менее общий прогноз превосходный.

Болезнь очень серьёзная и в запущенном состоянии может вызвать необратимые последствия, запускать её ни в коем случае нельзя. Тяжёлые осложнения грозят инвалидностью ребёнка. В редких случаях заболевание не диагностируется на ранних этапах. Если были обнаружены симптомы, необходимо как можно скорее обратиться к педиатру. При своевременной диагностике и лечении, болезнь не оставляет никаких последствий.

Баранов А. А./ автор статьи
Врач педиатр высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
DetiZdrav.ru
Добавить комментарий